MİDENİN NÖROENDOKRİN TÜMÖRLERİ

Endokrin hücreler mide mukozasındaki hücrelerin % 1-2 sini oluşturur. Mide nöroendokrin tümörlerinin büyük çoğunluğu enterokromofin(EC) hücrelerden daha çok enterokromofin benzeri hücreler (ECL) den kaynaklanmaktadır. Gastrinin direk etkisi ile ECL hücrelerden histamin salgılanır. Histamin mide pariyatel hücrelerindeki proton pompasını aktive ederek mide asidinin salgılanmasına yol açar. Bu normal bir süreçtir. Gastrin aynı zamanda ECL hücrelerinin büyüyüp çoğalmasına da yol açar. Bu nedenle gastrin hormonunun aşırı salgılanması, nöroendokrin tümörler için büyüme faktörü olarak kabul edilir.

Midenin nöroendokrin tümörleri 4 ana gruba ayrılmaktadır.

  1. Beningn-iyi huylu ( fonksiyonsuz, < 1 cm, mukoza ve submukozada sınırlı, damar invazyonu yok); genellikle hipergastrinemi ile ilişkili fundus mukosasının ECL hücreli tümörleri.
  2. Benign veya düşük gradeli malign ; fonksiyonsuz, iyi diferansiye tümör mukoza ve submukozada 1-2 cm boyutunda. Genellikle hiper gastrinemi ile ilişkili fundik mukoza tümörleri nadiren de MEN1
  3. Düşük gradeli malign ; nonfonksiyonel > 2cm boyunda tümör veya fonksiyonel herhangi bir boyda tümör
  4. Yüksek gradeli malign ; fonksiyonel veya fonksiyonsuz az diferansiye veya küçük hücreli karsinom

I-Düşük grade Nöroendokrin tümörler (NET):

  1. a) Tip I NET (kronik atrofik gastritle ilişkili )

En sık görülen NET budur. Vakaların % 50-60’ ı bu tiptir. Kronik atrofik gastrit zemininde gelişir ve kadınlarda daha sıktır. Kronik atrofik gastrite bağlı asit yokluğu yani midenin asit üretememesi gastrin hormonunun aşırı salgılanmasına yol açar. Gastrin de ECL hücrelerinin aşırı büyümesine yol açarak hastalığı oluşturur. Bu NE tümörler genellikle çok sayıdadırlar ve midenin fundus ve korpusundaki non-antral mukozasında ve submukozasında yerleşir. Sayısız milimetrik lezyonlar görülebildiği gibi 1-1.5 cm boyutunda lezyonlar şeklinde de olabilirler. Özellikle pernisiyöz anemi ve kronik atrofik gastriti olan hastalar bu açıdan taranmalıdır. Bu grup hastaların ekseri çoğunluğu selimdir (iyi huyludur). Çok az bir kısmı ise % 1-2 gibi düşük grade habis özellik taşırlar.

Tedavide sadece takip, somatostatin tedavisi, endoskopik polipektomi veya nadiren gastrektomi yapılır.

  1. b) Tip II NET ( MEN-I ile ilişkili)

Seyrek görülen bir tiptir. ECL hücre hiperplazisi hemen daima MEN-I (multipl endokrin neoplazi-1) ile ilişkili zollingeer-Ellison sendromlu olgularda saptanmaktadır. MEN-I’ li hastaların taramasında % 30 oranında mide NET saptanmaktadır.  Bu hastalarda Gastinomaya bağlı hipergastrinemi sorumlu tutulmaktadır. Bunlarda atrofik gastrit görülmez. Tip II NET’ lerin büyük çoğunluğu düşük gradeli habis özellik gösterir. Bu grubun tedavisi; takip, somatostatin tedavisi, gastrinomanın çıkarılması veya gereğinde gastrektomidir.

c)Tip III NET (sporadik tip)

Bunlar sporadik olarak, zeminde herhangi bir bozukluk olmaksızın gelişir. Gastrin seviyesi normaldir. ECL hücre hiperplazisi saptanmaz. İnvaziv olup metastaz yapma eğilimindedir. Bu nedenle bu grupta gastrektomi ve lenf bezi diseksiyonu yapılmalıdır.

II-Yüksek gradeli Nöroendokrin tümörler

Çok çok nadir görülür. Tek büyük bir kitle olarak görülür. Gastrin seviyesi normaldir. ECL hücre hiperplazisi görülmez.

Tedavisi cerrahidir. Gastrektomi, lenf bezi diseksiyonu ve gereğinde adjuvan tedaviler eklenir.